北京安贞医院

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患者长达10年多脏器“生病” 专家锲而不舍揪出罕见病因

作者:廖华 来源:风湿免疫科 发布时间:2021-10-19

在我院风湿免疫科医生锲而不舍的努力下,经多学科专家协作,困扰患者陈女士10年之久的多器官病变疑团,终于在安贞医院找到了答案。

今年3月,我院冠心病中心收治了49岁的患者陈女士,她去年因冠状动脉左主干狭窄行PCI手术,现又因频繁心绞痛再次入院。

当天,前往会诊的风湿免疫科主任潘丽丽刚进病房,一眼就认出这位患者。“她的眼睛太与众不同了,角膜呈灰白色。”潘丽丽清楚记得,一年前她就曾与这位患者失之交臂。那时,她从管床大夫口中得知,有个患者左主干病变刚放过支架,还曾得过静脉血栓和角膜炎,听力也不大好……“这该不会是Cogan综合征吧?”潘丽丽反复思量。当患者化验结果一出,果然炎症指标非常高,可当潘潘丽丽去心内科寻找患者时,她已经出院了。

这一次,心内科医生已给这位患者完善了PET-CT和化验检查,结果显示她的胸主动脉和冠状动脉都有炎性病变,炎症指标依然明显升高。冠脉造影显示原来放支架的地方又出现了30%-50%的狭窄,好在短时间内无需特殊处理。

为进一步明确患者主动脉炎症和冠脉支架再狭窄的原因,患者来到了风湿免疫科住院诊治。负责接诊陈女士的是风湿免疫科副主任医师高娜,她详细询问了患者的病情,经查体发现这位患者的角膜不清亮,有片状的白色云翳,视力减退、听力障碍,以前曾经出现过眩晕和突发性耳聋,且用地塞米松后有所好转,曾有过四肢静脉血栓……病历本上再次出现了“Cogan综合征”,后面还打着一个问号。

原来,患者10年前曾因急性腹痛发现腹部血管周围“节细胞神经瘤”导致的肾动脉狭窄做过搭桥手术。10年后再次复查CT是,腹部的“肿瘤”却不见了。这到底是怎么回事呢?长在血管周围的“肿瘤”会是血管炎吗?患者的所有表现能否用Cogan综合征来解释?太多的疑问。

于是,一场多学科会诊迅速展开。经过和心内科、眼科、耳鼻喉科、核医学科、影像科、普外科和泌尿外科等专家的共同讨论,大家达成一致,该患者以非梅毒性基质性角膜炎——感应神经性耳聋伴前庭功能障碍——反复动、静脉血栓为突出表现,符合Cogan综合征诊断。病理科专家复核了患者10年前的病理,明确了当初的腹部“肿瘤”为Cogan综合征累及到血管所致的血管炎,而病理中看到的“节细胞”为交感神经链所在部位的正常组织。

就这样, 陈女士疾病的真相终于浮出水面。如今,经治疗她胸闷症状显著改善,视力和听力也有所恢复。(文/风湿免疫科 廖华)